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血液病常識

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關于原發性血小板增多的癥狀特征

來源:血液病知識  時間:2010-07-06 08:35:10

導讀:原發性或特發性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,骨髓中巨核細胞過度增殖,臨床有自發出血傾向及或有血栓形成,約半數病人有脾大。

  原發性或特發性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,骨髓中巨核細胞過度增殖,臨床有自發出血傾向及或有血栓形成,約半數病人有脾大。由于本病常有反復出血,故又稱原發性出血性血小板增多癥。
 
  大多數患者有出血和(或)血栓形成的癥狀。以出血為常見,尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見,女性患者常有月經過多。瘀點、瘀斑較少見。大多為自發性的或輕微外傷后容易出血。血栓形成的相應部位有壞死和(或)繼發性萎縮性病變,其表現多樣化。

  動脈血栓形成多見于肢體,如下肢血栓形成引起間歇性跛行;四肢的周圍動脈血栓形成引起指(趾)疼痛或壞疽;腸系膜和脾栓塞表現為急腹癥。肺、腎、腦或腎上腺等一旦有血栓形成,病情突變,甚至死亡。約80%患者有明顯的脾臟腫大,也有脾不腫大者,可能是反復栓塞而萎縮。肝臟也可腫大。痛風罕見。更有一部分患者長期無癥狀。
 
  本病也是多能干細胞的克隆性疾病。其出血機理是由于血小板量雖多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等;部分病人有凝血功能的異常,如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少,可能是由于凝血因子消耗過多引起;由于本病大部分發生在老年患者,可能合并血管退行性改變,易形成血栓,造成血管遠端梗塞,梗塞區破潰出血。
 
  

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血液病腫瘤門診部栗建華
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