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血液病常識

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兒童再生障礙性貧血的情況分析

來源:血液病知識  時間:2010-11-15 11:52:17

導讀:導致再生障礙性貧血最常見的是藥用工業或生活中接觸到化學物質的中毒或過敏,其次是各種形式的電離輻射,較少見的病毒感染和免疫反應等。

  兒童再生障礙性貧血中絕大多數都是后天獲得性再生障礙性貧血。但在獲得性再生障礙性貧血中,絕大多數為原因不明的原發性再生障礙性貧血。
 
  雖然病因不明,但是有關再生障礙性貧血的“免疫介導”發病機制,目前國內外已經基本達成共識。多年來的研究表明,再生障礙性貧血是由多種致病因素所致、以細胞免疫異常為主的造血干細胞免疫損傷。
 
  導致再生障礙性貧血最常見的是藥用工業或生活中接觸到化學物質的中毒或過敏,其次是各種形式的電離輻射,較少見的病毒感染和免疫反應等。歸納起來主要有以下幾種:
 
  一、藥物及化學物質
 
  常見引發此病的藥物有氯霉素,解熱鎮痛劑及含此類藥物的制劑,磺胺類藥,四環素,抗癌藥(包括抗白血病藥),苯,三硝基甲苯,保泰松,異煙耕,驅蟲藥,殺蟲藥,農藥,無機砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。
 
  二、電離輻射
 
  各種電離輻射如X線、放射性同位素等除了損傷造血干細胞還可損傷造血微環境,影響干細胞的增殖和分化。不同種屬細胞對電離輻射敏感性不同。骨髓細胞的敏感強弱依次為:紅細胞系>粒細胞系>巨核細胞系。輻射對淋巴細胞有溶解作用,漿細胞、網狀細胞及原始纖維細胞等非造血細胞較耐照射。損傷程度與接觸核輻射劑量有關。
 
  三、感染
 
  再障可以發生于病毒性肝炎之后,甲、乙二型肝炎均可致病。患病毒性肝炎后繼發再障,多在肝炎后兩個月內發病,病情嚴重,病死率高。有人認為肝炎引起再障的機理,是由于肝炎病毒對骨髓造血干細胞直接毒害作用的結果;也有人從胚胎發生學角度看,認為肝與骨髓均屬于單核—巨噬細胞系統,此種抑制因子與肝-骨髓可能有交叉作用。約10-20%年輕患者在全血細胞減少6周以前有肝炎史。這種病例往往比較嚴重。通常認為有關的病毒既能影響肝臟,又能影響骨髓,所謂原發性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。
 
  四、其它
 
  妊娠可并發再障,機理不詳,分娩后貧血減輕或緩解;體質因素,如范可尼貧血(Fanconi anemia);陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH),約25%的PNH患者在病情的某一階段發生再障,反之,再障病人也可在病程中發生PNH.若兩病并存,又稱為再障一陣發性睡眠性血紅蛋白尿綜合癥(AA-PNH Syndrome)。
 
  所以要遠離這些相關的化學物質,以及電離輻射。以防感染。保持一種警惕。
 
  

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血液病腫瘤門診部栗建華
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